PRA – прогрессивная атрофия сетчатки
Материал подготовлен Еленой Захватовой
питомник "Корги Стайл"
http://www.spbcorgi.narod.ru/
1.Что такое PRA
Сетчатка – тонкая, хрупкая оболочка, выстилающая заднюю часть глаза и представляющая расширенную зону влияния зрительного нерва.
Имеется множество заболеваний сетчатки, приводящих к гибели световых рецепторов и отслойке сетчатки. При этом утрачивается способность воспринимать свет, проходящий в глаз, зрительное изображение становится размытым, а поле зрения – затемненным.
Вот научно-медицинское определение заболевания:
«PRA - наследственный порок развития, при которой происходит дегенерация зрительных клеток сетчатки глаза (палочек и колбочек), что может привести к слепоте. Заболевание проявляется в нарушении функции фоторецепторов сетчатки, светочувствительного восприятия задней стенке глаза и падении остроты зрения у собак. Под термином "атрофия" подразумевается постепенное истончение или утрата тканей сетчатки. Как только процесс затронет нервные окончания, он станет необратимым, и восстановить зрение, будет невозможно.»
PRA начинает проявляться на третьем-пятом годах жизни собаки ( по другим данным наиболее часто PRA встречается у собак 5-7 лет, я думаю, что здесь разночтение из-за пород собак, среди которых проводились исследования) и постепенно приводит к неизлечимой ранней слепоте собаки, наступление её остановить невозможно.
ПРА наиболее часто встречается у собак 5-7 лет, начинаясь с потери сумеречного зрения (куриной слепоты). Такие собаки плохо ориентируются в темноте, боятся находиться в тёмной комнате (болезнь замкнутого пространства), могут лаять на знакомые предметы, боятся спрыгивать с кровати.
С ухудшением зрения собака в темноте может путать направление движения, пойти совершенно в другую сторону. Отмечаются и другие поведенческие расстройства.
Поскольку слепота, вызываемая PRA, нарастает совершенно безболезненно, многие владельцы не подозревают о ней, пока болезнь не зайдет слишком далеко. По мере нарастания атрофии палочек и колбочек в сетчатке, все большее количество световых лучей рефлекторно отражается от покрытия глазного дна (наиболее сильно отражающего свет слоя в ткани сосудистой оболочки глаза, так называемый tapetum lucidum). Сетчатка истончается и собака постепенно теряет зрение. В конце концов наступает слепота. Собака приспосабливается к ней, компенсируя зрение другими органами чувств. Вот почему владелец может просмотреть болезнь, к тому же она не затрагивает состояние шерсти и цвет глаз. Тем не менее, из-за расширенного зрачка глаз может казаться очень темным.
2. Проявление болезни.
У большинства собак CPRA проявляется в возрасте двух-трех лет, а диагностируется, как правило, к четырем годам (после офтальмоскопического исследования). При осмотре глаза в начале заболевания обнаруживают коричневые пигментные пятна в покрытии глазного дна, а позже - сливающиеся бляшки. У больных собак, как правило, бывает недоуменное выражение, поскольку потеря центрального зрения компенсируется периферическим.
Выводы из всего вышеизложенного:
Заболевание развивается постепенно и заканчивается полной утратой зрения.
Это заболевание, предрасположенность к которому наследуется, распознаётся специалистом-окулистом уже в начальной стадии.
3.Наследственные факторы атрофии сетчатки
Наследственные факторы, ведущие к PRA, наиболее изучены на таких собаках, как ирландский сеттер, норвежский элкхаунд, миниатюрный и той-пудели.
Наследственное заболевание проявляется при рождении или может развиться клинически в любом возрасте, но основа нарушений формируется в процессе органогенеза. Следует различать термины “врожденный” и “наследственный”. Первый относится к порокам, представленным клинически в момент рождения, а последний - к любому пороку, который обусловлен генетически. Поэтому одни наследственные пороки могут проявиться уже при рождении, в то время как другие клинически не проявляются до ранней юности или даже до более поздних периодов жизни.
Генерализованная PRA передается простым аутосомным рецессивным геном, одним из трех наследуемых типов. Большинство наследственных заболеваний распространяется благодаря возвратному инбридингу (или лайнбридингу) к ограниченному числу различных предков. Если вы проследите родословную от десятого до пятнадцатого колена (или даже дальше), то можете увидеть, что некоторые собаки встречаются в различных линиях.
Фенотипически носители заболевания выглядят абсолютно нормальными, но если их повязать друг с другом, может родиться несколько больных собак. Носитель гетерозиготен, то есть несет лишь один рецессивный ген, а больное животное гомозиготно по рецессивному гену, то есть у него их два. Чтобы болезнь проявилась, щенок должен получить по одному рецессивному гену от каждого из родителей.
Повязав двух больных собак, вы получите больное потомство, то есть этот признак проявится на все 100 процентов. При вязке больной собаки с носителем заболевания половина щенков будут больными, а половина - носителями заболевания. Вязка здоровой собаки с больной даст в потомстве 100 процентов носителей заболевания. Вязка носителя заболевания со здоровой собакой никогда не даст больных щенков, но половина из них будет носителями аномального гена. В следующей генерации процент носителей заболевания упадет до 25 процентов. Вязка клинически здоровой собаки со здоровой, может дать больных и клинически здоровых щенков - носителей заболевания, а также клинически и генетически здоровых.
Худшее, что могут сделать заводчики - это повязать двух носителей заболевания, поскольку половина потомства получит аномальный ген, причем неизвестно какая. Если генетическое заболевание доминантно, от него можно избавиться за одну генерацию. Но если дело касается PRA, то даже при исключении из разведения всех собак, несущих в своем генотипе аномальный ген, потребуется десять генераций, чтобы снизить частоту заболевания до 25 процентов, то есть к минимально возможной величине.
Это означает, что не допускать больных собак в разведение - само по себе недостаточно. Заводчики обязаны выявить всех больных собак и/или носителей заболевания (как и среди их потомства) и исключить их из своей программы разведения. Любая собака, имеющая пятидесятипроцентную вероятность быть носителем PRA, не должна использоваться в разведении. Если собака-носитель клинически здорова, не стоит использовать в разведении ее внуков. Если избегать вязок между носителями заболевания, больных собак в потомстве не будет. Единственным способом обнаружить скрытых носителей (пока не разработан анализ ДНК) служит так называемая пробная (биологическая) вязка.
Это очень тернистый, но верный путь. Чтобы он дал свои результаты, необходимо получить довольно большое число щенков - только тогда можно говорить о статистически достоверных результатах анализа, но не о гарантиях.
Подозреваемого носителя заболевания следуем повязать с больной собакой (то есть провести возвратное скрещивание, бэк-кросс). Для того чтобы провести анализ потомства, требуется помет как минимум из шести щенков. Десять - лучше, даже если придется вязать собаку два раза. Обследуемые щенки должны дожить до возраста, когда вы сможете утверждать на 95 процентов, что они не являются носителями заболевания, хотя и здесь вероятна ошибка, потому что стопроцентной уверенности быть не может.
4.Спасение утопающих – дело рук самих утопающих.
Вот что по этому вопросу пишет Л. Дж. С. Бедфор, который является руководителем Отделения по терапии и хирургии мелких домашних животных в Королевском Ветеринарном Колледже, Лондонский Университет, Великобритания.
«Профилактика генетически обусловленных заболеваний должна стать высоким приоритетом в воспроизводстве здоровых собак. Трудно прописать панацею, которая смогла бы искоренить наследуемые заболевания, но нет сомнения, что обычное обследование глаз, как часть регистрационной политики любого клуба-питомника могла бы способствовать переменам к лучшему. Простое знание, что наследственное заболевание существует, должно побуждать нас приложить все усилия к тому, чтобы будущие популяции собак были защищены от постоянной угрозы, а противоположная точка зрения, основанная на наблюдении, что большинство собак ведет здоровый образ жизни, во многом обманчива. Никогда нельзя смириться с наличием наследственного заболевания внутри породы. Скорее это должно стимулировать нас к распознаванию потенциальной угрозы и к сотрудничеству по установлению контроля за распространением заболевания. В настоящее время именно обычное обследование глаз представляет собой наиболее эффективный способ контроля над заболеванием, а добровольное участие в нем заводчика или клуба-питомника принесет всем пользу. Законодательная деятельность через клубы-питомники и общества по породам возможна всегда, но кое-кто может рассматривать ее как принудительную.»
Значит не надо ждать пока РКФ или НКП издадут указ о принудительной проверке Российского поголовья вельш корги на предмет наличия или скорей отсутствия заболеваний глаз. Пройти проверку со своей собакой вполне возможно, особенно, жителям крупных городов, а именно в них находятся наши основные заводчики и питомники.
Я нашла в Питере собачьего офтальмолога и вот что выяснила на сегодняшний день.
Проверка на PRA не представляет ничего из себя запредельного. С помощью офтальмоскопа смотрят глазки у собак, начиная с 8-ми недельного возраста.
Обследование будет стоить 300-400рублей. Проверять лучше молодых собак, т.к. если у взрослых собак будет помутнение хрусталика, то для выявления патологии уже необходимо будет делать УЗИ глаза или вообще какое-то сложное обследование на приборе с эл.импульсами (а такого прибора в Росссии нет).
Правда, справка, которую может выдать именно этот специалист годится только для того, чтобы успокоиться самому хозяину - клиника частная и документ, естественно, не попадает под категорию сертификата о проверке на PRA.
Так что в принципе, чтобы успокоиться, что собаки не больны PRA достаточно пройти обследование у офтальмолога.
И в скором времени (очень хочется на это надеятся) хорошим тоном при договорах о вязке собак будет предоставление, как хозяином суки, так и хозяином кобеля, результатов обследования у офтальмолога.
Здоровья нам и нашим питомцам!
Вестник Вельш корги 2005, Екатеринбург